認識巴金森氏病
認識巴金森氏病
是老化還是巴金森氏病？
是老化還是巴金森氏病？
巴金森氏病怎麼治療？
巴金森氏病(Parkinson's disease)的緣由
英國醫生詹姆士帕金森(James Parkinson)於1817年首先提出＂An Essay on Shaking Palsy“ 論文，報告6位病人以靜態性顫抖、行動緩慢、四肢僵硬、小碎步走路，但沒有智能障礙為特徵的疾病，以後將此病命名為巴金森氏病(Parkinson´s Disease)。巴金森氏病為一好發於老年人口的漸進式神經退化疾病，它會損害患者的動作技能、語言能力以及其他功能。其中男性罹病比例高於女性。
巴金森氏病的發生率和盛行率與族群有相當大的關係。發病年齡主要集中在55歲以後，年紀越大，盛行率越高。除年齡為一危險因子外，巴金森氏病亦與基因以及環境因子有關。
巴金森氏病的症狀
巴金森氏病為一種動作障礙疾病，乃因大腦底部基底核(basal ganglia)以及黑質(substantial nigra)腦細胞快速退化，無法製造足夠的神經傳導物質多巴胺(Dopamine)，當腦內多巴胺神經細胞分泌多巴胺的濃度低於正常人的百分之八十時，臨床上就會出現各種運動障礙症狀。巴金森氏病的初步診斷須要靠醫師的詳細問診，神經學檢查以及後續藥物治療的反應來確認。有非典型症狀的病人則需進一步安排磁振造影來排除外在因素引發的巴金森病，例如腦中風、腦室肥大等。有必要時也可以安排核子醫學檢查。
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1
顫抖(tremor)
以手、腳為主，在靜止狀態下抖動最明顯，病人肌肉完全放鬆時，前述之震顫可減輕或消失，情緒緊張則會惡化，但睡眠時則震顫消失。
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2
僵硬(rigidity)
肌肉疼痛或是身體無法伸直。
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3
動作緩慢(bradykinesias)
在動作起始時最為明顯，自椅子起立、站立要起步或走路轉彎時特別遲滯、困難。眨眼動作減少、表情減少、僵硬及缺乏笑容，造成面具臉孔。
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4
平衡、姿勢障礙(postural instability)
維持正常姿勢的反射消失(因而容易跌倒)，頭頸軀幹、雙肩逐漸向前彎曲、重心不穩，不易保持平衡，走路時步伐小、慢吞吞似拖著腳走，呈碎步進行，有時於起步後愈走愈快，如趕路般向前衝，有時因剎不住、停不下來而跌倒。
巴金森氏病的分類與分期
巴金森氏病發病年齡主要集中在55歲以後，年紀越大，盛行率越高。年輕型巴金森氏病越來越多，主要在45歲前發病，甚至也有17歲的年輕個案，這類病例中，有較高的比例是因為先天性的遺傳基因異常，如兄弟姊妹中有1人發病，其他人發病的機率也較高。巴金森氏症一般在臨床上分類(1)原發型巴金森氏病，依年齡以及遺傳可再細分成典型、青年、少年與家族型，(2)非典型巴金森氏症(巴金森附加症候群)，(3)次發性巴金森氏症。
巴金森氏病依行走的不便程度以及日常生活的限制分為數期。
日常生活不受影響，單邊的肢體會規律性顫抖，動作變慢。
顫抖現象逐漸會出現在兩邊，身體微駝，但平衡問題尚未出現。
平衡問題已出現，病人日常生活也會受到限制或有些工作已無法勝任。
日常生活或者工作已經有明顯的限制，病人的行動需要他人或輔具的幫忙。
病人無法自行走動，需靠輪椅或躺在床上；日常生活也需要他人照顧。
從第1期到第5期的時間也許3年，也可能30年，及早接受藥物治療除了可以控制病情發展，生活品質也能得到良好改善。
巴金森氏病的治療
巴金森氏病的治療有藥物治療及手術治療兩種方式，並以藥物為大宗，主要治療目標是維持日常活動能力，紓解症狀。藥物治療類型為(1)以補充外來多巴胺、(2)刺激多巴胺接受器、(3)抑制多巴胺在腦部代謝或(4)改善顫抖症狀。主要的治療藥物有(1)左多巴胺(Levodopa)、(2)多巴胺接受體促效劑(dopamine agonists)、COMT抑制劑(COMT inhibitors)、單胺氧化酵素抑制劑(MAO-B inhibitors)、金剛胺(Amantadine)、抗膽激素(anticholinergics)。對於重度巴金森氏病患者，亦可採用視丘下核深腦刺激術(deep brain stimulation, DBS)的方式，以電刺激的方式刺激視丘下核改善症狀。
自1960年代以來左多巴胺(Levodopa)一直是巴金森氏病治療的黃金準則。左多巴胺的使用可以直接補充多巴胺，對於巴金森病的症狀有很好且大幅度的改善效果。左多巴胺雖然有效，但患者往往在長期時間治療過後(蜜月期約5-8年)容易出現運動方面的併發症(藥效波動的現象：包含藥效縮短、藥效起伏很大，藥物有效的治療窗口縮小等)問題，因此在臨床上會使用其他藥物來減少及延緩這些問題的產生。其中單胺氧化酵素抑制劑(MAO-B inhibitors，如Rakinson)可以阻止腦部多巴胺分解以延長多巴胺作用。單獨使用於早期巴金森氏症患者可以改善運動方面的症狀以及延緩左多巴胺使用時間，用於晚期巴金森氏症患者則可以減少左多巴胺的使用劑量。
巴金森氏病用藥可能會出現一些副作用，有些副作用在身體適應後會慢慢減少。但如有發生嚴重副作用時，患者或照護家屬應即時和主治醫師討論發生的時間與狀況，以便醫師調整藥物的治療做最適當的處置。
由於不同種類的巴金森氏病藥物對運動障礙改善的程度不一，患者本身的病況以及對於藥品耐受性亦不一致，故主要仍需依患者的年齡、疾病嚴重程度、運動障礙狀況以及認知能力來決定藥品的組合。病患應按醫師的指示定時服藥，如未有醫師的指示，決對不可以隨意停藥，以避免症狀惡化以及產生危險的併發症。
此治療手術乃利用手術植入一個細長的電極導線，至腦中的丘腦下核(subthalamus nucleus，STN)或是蒼白球內核(globus pallidus internal segment，GPi)，此一導線經皮下和植入於胸前的脈衝產生器(pulse generator)相連(此裝置類似於心律調節器)，藉著產生電流來控制調節腦內不正常的活動訊息，而達到運動症狀的控制。不同於燒灼手術，如視丘下核深腦刺激術不會破壞腦部組織，它是一種可逆式的反應，目前深層腦部刺激術已成為治療巴金森氏病最有效的手術方式，但它也是非常複雜及精細的一種手術。此外，在達到它的效果之前，病人必須經過一段調適期及有耐心的等待。
主要有丘腦燒灼術(thalamotomy)及蒼白球燒灼術(pallidotomy)。 以此種方法破壞腦中皮質下核小區域內不正常的細胞活性，通常它是不可逆的，同時對於兩側均需要手術的病患，此種方式具較高的危險性。目前丘腦燒灼術只用於僅有顫抖症狀(Tremor)的病人，而蒼白球燒灼術也完全被腦深層刺激術(DBS)所取代。燒灼術建議在病患只有單側症狀時，或無法負擔DBS的高額費用時進行。
此手術是為了矯正巴金森氏病腦中的神經傳導物質缺損，使腦中多巴胺的濃度及活性增加。也許肧胎移植術是未來治療巴金森氏病的新希望。但目前而言，仍屬於臨床試驗階段，需要更進一步的研究才能夠安全又有效的廣泛臨床使用。
巴金森氏病患者因為運動功能會持續退化，心中的挫折感與沮喪等負面情緒，很容易隨著病情惡化而加重。因此除了配合醫師指示接受治療外，家屬也必須多關懷患者的心靈層面，以免產生憂鬱等症狀。
適度的運動，不但有助於症狀的減輕，也能放鬆心情。如果行有餘力，病患也不妨去學習手工藝、繪畫，當成一種職能治療，用藝術陶冶心靈，忘卻病痛，多聽音樂也能達到類似的效果。
另外，建議病患與家屬能儘量加入並參與病友團體，不但能獲得更多的專業照護知識，透過病友家庭間的相互加油、打氣，經驗分享與彼此支持，面對疾病的進展，才不會那麼徬徨無助。